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▲臺北市立聯合醫院仁愛院區血液腫瘤科周益聖醫師。
今年剛滿六十歲的鄭先生，十年前健檢時，意外發現抽血報告異常，就醫檢查確診為骨髓纖維化，在規律使用藥物治療一年後，經醫師評估身體狀況許可，且與兄弟姐妹骨髓配對成功，於是進行造血幹細胞移植術，術後至今復原良好，不僅沒再復發，就連過去經常困擾他的頭暈、胸悶等貧血症狀也不再出現。
逾兩成患者產生急性白血病
負責收治該名患者的臺北市立聯合醫院仁愛院區血液腫瘤科周益聖醫師解釋，骨髓纖維化是一種罕見的造血功能異常疾病，患者因慢性骨髓細胞過度增生引起纖維化後，造血細胞無法正常地在骨髓裡生長，導致造血功能轉移至脾臟及肝臟等組織，引起脾臟腫大、左上腹疼痛、夜間盜汗，壓迫到腸胃則食欲變差、體重減輕。初期常見症狀包括頭暈、喘、運動功能變差、胸悶胸痛、貧血、疲勞等症狀，若未接受適當治療，隨著時間推移，不僅可能會增加動靜脈血栓的風險如中風、心肌梗塞、深部靜脈栓塞，肺動脈栓塞等，平均2～3成患者還會轉變成急性白血病，預後就會相當不好，甚至有死亡的風險。
積極規律治療可減少輸血頻率改善生活品質
周益聖醫師進一步說明，目前唯一能根治骨髓纖維化的方式是異體造血幹細胞移植，但由於該病好發於中老年人身上，共病多、治療耐受力較差，加上骨髓間質纖維化，造血幹細胞不適合於骨髓生長，移植後排斥反應及感染風險較高，要找到合適的捐贈者也不容易，因此臨床上僅有不到一成的患者可接受移植。輸血治療雖能減緩貧血症狀，但無法治本；而傳統化療及放射治療，只能暫時減少脾臟體積但效果因人而異。而今隨著醫藥科技進步，透過積極規律治療已可減少輸血的次數並改善生活品質。
接種疫苗預防感染後重症發生
周益聖醫師強調，由於骨髓纖維化症狀不具特異性，患者症狀有可能超過三個月到半年才被診斷為此疾病，隨著貧血症狀愈來愈嚴重，連要下床或維持基本生活功能都有問題；白血球不足也會導致免疫力低下，感染後容易造成嚴重感染，建議患者應盡量避免暴露於感染風險較高的公眾場所，並遵從醫師建議接種疫苗。此外，雖然治療選項較少，不過現在藥物進展發達，治療的副作用都可獲得適當處理，提醒民眾，若檢查發現抽血數值異常，應主動與醫師討論，才能避免疾病惡化，早期診斷早期治療。
(以上衛教資訊由臺灣諾華提供）
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